Sociedad Neurológica Argentina

Exploración de la función respiratoria en pacientes con enfermedades neuromusculares

Algunas definiciones  y estudios útiles en pacientes con enfermedades neuromusculares:

Volúmenes estático: lo que se espera encontrar en los resultados son:

1. 1)

1. 2)

Espirometría dinámica:

1. 1)

1. 2)

Presión inspiratoria máxima (PImax):

La técnica no permite individualizar los músculos inspiratorios y puede alterarse por músculos no respiratorios (músculos bucinadores).

Con el objetivo de disminuir la variabilidad intraindividual, se ha propuesto repetir las maniobras varias veces hasta obtener tres valores de presión que no difieran más del 5%, tomando a continuación el más alto.

PImax superior a 80 cm H2O descarta una afección de la musculatura inspiratoria; cifras inferiores a 50 cm H20 permiten sospechar la presencia de dicha afectación.

Presión espiratoria máxima (PEmax):

La tos es inefectiva si la PEmax es inferior a 40 cm H20.

Pulsioximetría nocturna:

Los estudios del sueño tienen un papel importante en la detección temprana del fracaso ventilatorio, puesto que la función muscular es más vulnerable durante el sueño, particularmente en el estadio REM. Así, la afección muscular incipiente puede manifestarse durante el sueño en ausencia de alteraciones diurnas. La debilidad del diafragma se asocia a una disminución e incluso ausencia de fase REM, y a desaturaciones de oxigeno (sa O2 menor 90 %durante 5 minutos o más o CT 90 ≤ 10 %) por lo que puede ser un indicador de inicio VMNI. Es útil para la valoración de VMNI e indicativo de una titulación adecuada si CT 90 < 1%.

Polisomnografía:

En los pacientes con enfermedades neuromusculares, podemos observar:

- disminución del tiempo total de sueño (TTS)

- aumento del índice de arousals

- índice de apnea/hipoapnea >5/hr, predominando en el REM

- alteración de la arquitectura del sueño

- desaturación de oxigeno, predominando en el REM que suele ser uno de los parámetros más tenido en cuenta para indicar terapia respiratoria no invasiva.

Puede ser útil en la valoración de las alteraciones durante el sueño y la adaptación a la Ventilación Mecánica No Invasiva (VMNI).

VENTILACIÓN MÉCANICA NO INVASIVA (VMNI)

Los pacientes con enfermedades neuromusculares, presentan un patrón respiratorio con disminución de la función de los músculos respiratorios: una respiración superficial y rápida con un “drive” neural preservado.

Se ha demostrado que la VMNI mejora la supervivencia y la calidad de vida, y que debe iniciarse lo antes posible y con anterioridad a las alteraciones gasométricas.

Criterios básicos para la indicación de VMNI:

Debe cumplir dos criterios:

1. 1) Hipercapnia: PaCO > 45 mmHg en situación estable con o sin hipoxemia;

1. 2) Desaturaciones nocturnas de oxígeno valoradas por pulsioximetría y definidas como:

1. CT 90 ≥ 10 % (caída “brusca” de la saturometría 10 puntos o más por debajo del basal)

Si se presenta solo uno de los dos criterios, tendrá que hacerse una valoración individual con la presencia de otros factores que sugieran una alteración de la ventilación pulmonar.

Criterios secundarios para la indicación de VMNI:

- FVC inferior a 50% del teórico o inferior a 800 ML en valor absoluto.

- Disminución del a FVC en decúbito superior a 15-20% respecto a FVC en bipedestación.

- Pimax menor a 40 cm H20

- Síntomas de hipoventilación: cefalea matinal, hipersomnolencia diurna, fatiga al despertar, sueño no reparador.

- Empeoramiento clínico valorado con disminución de las actividades diarias, necesidad de acudir a urgencias, ingresos hospitalarios, fundamentalmente si en éstas situaciones se ha detectado hipercapnia.

PROTOCOLO PARA INDICAR VMNI EN ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES:

Se sugieren realizar los siguientes pasos:

1. 1)

1. 2) Exploración funcional respiratoria

1. 3) Gasometría arterial

1. 4)

Se indicará VMNI, si:

1. 1) cumple criterios de VMNI

1. 2)

1. 3)

1. 4) FVC bipedestación < 50%

1. 5) (CV bip – CV dec)/ (CV bip) 100 ≥ 15-20%.

1. 6)

PAUTAS DE VMNI:

Ingreso del paciente a la unidad de VMNI: en la noche previa a VMNI se realizará pulsioximetria nocturna y al despertar, gasometría arterial.

Monitorización:

1. 1)

1. 2) Saturación O2

1. 3) Video vigilancia

1. 4) FC, FR, TA

Se inicia la adaptación a la VMNI con IPAP 10 cm H20 y EPAP 4 cm H20 ajustando los parámetros de ventilación hasta obtener:

Adaptación del paciente:

1. 1) interfase (en general máscara buconasal por la mayor frecuencia de fugas).

1. 2) Parámetros de ventilación

Conseguir saturación oxígeno  mayor al 93-95%

Durante la noche del primer día de la adaptación, se realiza pulsioximetría nocturna con VMNI y a la mañana siguiente, gasometría arterial. Se procede de forma similar en los días siguientes hasta conseguir:

1. 1) adaptación paciente-ventilación

1. 2)

1. 3)

Si no se consigue mejorar la PaO2 a niveles mayores a 60 mmHg, se adiciona oxigenoterapia.

Entre los pacientes, 61,9% toleran la ventilación con una media de uso de 7 horas, mejorando la supervivencia (usuarios correctos 52 meses; no usuarios 34 meses).

Los pacientes con una afectación bulbar leve o mediana aceptan la ventilación 6 veces más que los de afectación bulbar grave.

La FVC porcentual declina con el tiempo a pesar de la ventilación. Esta y, fundamentalmente, el estado nutricional (BMI>21) son factores pronósticos de VMNI.

Agradecimiento a la Dra Ana Bisoni por su colaboración