Página 33 - Suplemento XLVIII Congreso Argentino de Neurología

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Introducción y objetivos:
El lupus eritematoso sistémico (LES ) es una
enfermedad autoinmune de curso impredecible. La mielitis, como primera
manifestación del LES, es poco frecuente (1- 2%) presentándose como
mielitis aguda longitudinal o transversal, con afectación de sustancia gris
y/o blanca medular, en los primeros cinco años de enfermedad.
Presentación de un caso de mielitis como primera manifestación clínica de
LES
Material ymétodos:
Masculino 30 años, que comienza con retención urinaria
y constipación, luego progresa con paraparesia moderada asimétrica.
Antecedentes de poliartralgias, registros febriles aislados, astenia,
hematuria e infecciones urinarias a repetición. Examen: paraparesia grave
a predominio derecho sin nivel sensitivo, arreflexia en miembros inferiores e
hipotonía. Se agrega disfonía, reflejos vivos en miembros superiores, fuerza
muscular disminuida y ataxia de tronco.
Estudios: punción lumbar (PL), Neuroimágenes, biopsia renal y laboratorio.
Tratamiento inicial con antibióticos, antivirales e inmunosupresores.
Resultados
:
PL: Hipoglucorraquia (22 g/L), Hiperproteinorraquia (1,61 g /L), pleocitosis
320-
Mononucleares 80%. Serología para neurovirus y cultivos negativos
Proteinuria 3,24 g/L
ANA homogéneo 1/1280, Anti DNA 1/1280; VSG 115, factor reumatoideo <
20 UI /ml, C3: 38,5 mg/ dl, C4 2.66 mg / dl; pruebas treponemicas negativas;
AC anticardiolipina, Ig G 100 GLP (positivo fuerte), Ig M3 MPL (negativo);
hipoalbuminemía, hipergammaglobulinemia policlonal; hematocrito: 24,
Reticulocitos 0,5, Anisocitosis, microcitosis e hipocromía.
Biopsia renal: Glomerulonefritis Grado IV.
Resonancia Magnética Nuclear (RMN) de columna dorso-lumbar:
T2 hiperintensidad en T10- 12, sector anterior del cordón medular.
RMN de cerebro y columna cervical: hiperintensidad en tronco cerebral
principalmente bulbo y región periacueductal del mesencéfalo, sin efecto
de masa ni restricción en la difusión. Columna cervical: hiperintensidad
similares a tronco sin refuerzo patológico.
Conclusiones
: Frente a los casos de mielitis, a pesar de estar mas asociado
a patologías desmielinizantes, infecciosa, inflamatoria; se debe tener en
cuenta al LES como diagnostico diferencial.
84- NEURO-BEHCET ASOCIADOA INFECCIÓN POR VIH
Alet M, Derosa L, Garino E, Larripa N, Scollo S, Alonso R,
Franco A, Colobraro A, Rey RC.
Hospital General de Agudos J. M. Ramos Mejía
Introducción y objetivos:
Pacientes portadores de VIH pueden presentar
úlceras orales, úlceras genitales y uveítis, simulando la enfermedad de
Behcet. El compromiso del sistema nervioso puede verse en ambas
patologías. Por dicho motivo es importante diferenciar si nos hallamos ante
un pseudo-Behcet o la asociación fortuita o relacionada de dos entidades.
Hallamos sólo nueve reportes en la bibliografía en donde se asocian ambas
patologías. Mostramos un caso de neuro-Behcet certificado por anatomía
patológica en un paciente portador del virus de VIH.
Material y métodos:
Paciente de 34 años, VIH positivo sin enfermedades
marcadoras, diagnóstico en 2009, en tratamiento anti-retroviral y controles
periódicos. Episodio de uveítis en ojo izquierdo (2010), con secuela visión
luz. Historia de úlceras orales dolorosas, recurrentes, con recuperación
espontánea. Lesiones de similares características en región genital. En
diciembre de 2012 presenta episodio de debilidad braquio-crural derecha
súbita, con recuperación total, asociada a disartria. Presenta nuevo evento
de similares características, sin remisión clínica. Se realiza laboratorio
normal, recuento de CD4 688, carga viral indetectable, serologías para
toxoplasmosis y Chagas negativas, VDRL negativa, colagenograma normal,
tomografía de tórax, abdomen y pelvis sin particularidades, test de patergia
negativo y resonancia magnética de encéfalo con gadolinio, en donde se
evidencia lesión mesencéfalo-talámica izquierda.
Resultados
: Una biopsia estereotáxica de lesión talámica mostró
astrogliosis y vasocongestión, elementos linfocitarios maduros dispersos y
perivasculares, interpretado como proceso inflamatorio vasculítico del SNC,
compatible con neuro-Behcet.
Conclusiones
: Frecuentemente pacientes VIH positivos presentan cuadros
de tipo pseudo-Behcet. El hallazgo de lesiones ocupantes en estos pacientes
obliga a descartar variadas etiologías. La asociación entre neuro-Behcet e
infección por VIH es infrecuente y depende del estado inmunológico del
huésped. Destacamos la importancia de la obtención de histología de la
lesión, ya que no hallamos casos de neuro-Behcet documentados mediante
anatomía patológica de biopsia en la literatura. La confirmación diagnóstica
establece conductas terapéuticas diferentes.
85- SÍNDROME DE GOBBI (ENFERMEDAD CELÍACA,
CALCIFICACIONES CEREBRALES Y EPILEPSIA)
REPORTE DE UN CASO
Bragado PM, Mackinnon A, Secchi M, Alves Pinheiro A,
Roude G, Merlin A.
Hospital San Martín Paraná
Introducción y objetivos:
El síndrome de gobbi (SG) es una entidad clínica
rara que se caracteriza por la triada de enfermedad celíaca (EC), epilepsia
y calcificaciones cerebrales (CC). Los pacientes son en su mayoría de
Italia, España y Argentina. La EC es causada por una reacción autoinmune
contra el gluten, se caracteriza por cambios intestinales, que se manifiesta
como un síndrome de malabsorción, Se diagnóstica por determinación
de Anticuerpos específicos y biopsia intestinal. Las crisis epilépticas
se caracterizan por trastornos visuales resistentes a los tratamientos
antiepilépticos. Las calcificaciones cerebrales son característicamente de
localización parieto-occipital, córtico-subcorticales, bilaterales y simétricas.
El SG, así como EC, está asociado con el HLA-DQ2 y HLA-DQ8. La dieta
libre en gluten favorece el control de la epilepsia.
Material y métodos
: Caso: Paciente de 42 años que consulta por cefalea
de tipo opresiva, asociada a cervicalgia, de mayor intensidad en horario
vespertino. Se asocia a síntomas de ansiedad y angustia. Tratada con
Fluoxetina, clonazepan. Refiere además antecedentes de epilepsia desde
los 8 años por lo que recibió tratamiento con fenobarbital y actualmente
carbamazepina 400 mg diarios. Frecuencia de crisis 1 vez por semana
tipo occipitales con alucinaciones visuales. EC de 10 años de evolución
y sin control. Examen neurológico normal. Se le solicito Tomografía
axial computada (Tac) de cerebro, electroencefalograma (EEG) y luego
resonancia magnética (RMN) de cerebro con gadolinio.
Resultados
: EEG sin actividad epileptiforme TAC de cerebro calcificaciones
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Presentación Miércoles 20 de Noviembre