Página 144 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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Finkelsteyn M, Pacio G, Bustos A, Paleka C, Crespo Arizmendi M, Mora Mora A, Calandra C, Micheli
F. Arakaki, Naomi. Falcón Florencia.
Introducción y objetivos:
La ECD es una infrecuente histiocitosis de células no Langerhans, con
afección ósea en aproximadamente 96% de los casos y otros tejidos incluyendo el miocardio y SNC
siendo esto último indicador de mal pronóstico. El diagnóstico se confirma por biopsia,
observándose histiocitos espumosos con inmunomarcación CD68+, CD1- y S100-. El interferón-?
(IFN-?) es el tratamiento de elección pero se utilizan también otros esquemas con esteroides y
agentes citotóxicos. Objetivo: discutir el abordaje diagnóstico y diagnósticos diferenciales de la
ECD.
Material y Métodos:
Presentación de un caso clínico y revisión bibliográfica.
Resultados:
Caso: Varón de 40 años sano, excepto consumo crónico de cocaína. Comenzó con
dolor molar derecho, posteriormente dificultad progresiva para la apertura bucal con trismo
incapacitante y tumoración cervical derecha, cefaleas, fotofobia, parestesias en territorios de V1-
V2 derecho, oftalmoplejía externa ipsilateral y diplopía. La Resonancia magnética de cerebro y
cervical mostró imágenes hiperintensas en T2 en fosa pterigomaxilar derecha con compromiso de
músculos masticatorios y extensión al seno cavernoso y lóbulo temporal homolateral, que
realzaban con contraste. El perfil del colágeno y serologías para virus de inmunodeficiencia y sífilis
fueron negativas, eritrosedimentación elevada y el resto normal. El análisis y cultivo del líquido
cefalorraquídeo normal. La biopsia de la lesión mostró células gigantes multinucleadas y
granulomas necróticos. Se iniciaron pulsos de metilprednisolona con mejoría clínico-radiológica,
empeoramiento al descender la dosis y nueva mejoría al aumentarla. Una nueva biopsia mostró
histiocitos espumosos con inmunomarcación CD68+, CD1- y S100-. Se diagnosticó ECD con
compromiso del SNC. La gammagrafía ósea corporal con tecnecio 99m fue normal y se inició
tratamiento con IFN-? 2A con estabilidad del cuadro.
Conclusiones:
La ECD tiene un amplio espectro de características clínicas generalmente
inespecíficas, que sumado a lo infrecuente del cuadro puede causar retraso en el diagnóstico y
tratamiento.
180- MONONEUROPATIA CRANEAL MULTIPLE DE ORIGEN UNILATERAL
Hospital del Carmen Osep Mendoza
Caballero G., Alvarado L., Horvath F., Plati S., De Schutter E., Graña M., Quistapace M., Suxo Lopez
M., Chade N., Güizo S., Daffra M. Goyeneche P. ,Nazar F.
Introducción y objetivos:
La sarcoidosis es una enfermedad poco frecuente, que afecta a 10/
100000 habitantes en la raza blanca. El 72% de los pacientes presentan manifestaciones
neurológicas al inicio de su enfermedad, siendo la más frecuente la afectación de pares craneales.
El más afectado es el VII par que suele ser bilateral. El diagnóstico de la enfermedad suele ser
difícil en ausencia de enfermedad pulmonar activa. La ECA es normal en ausencia de enfermedad
pulmonar activa. El LCR es normal en el 30% de los pacientes. La biopsia puede no mostrar
granulomas no caesificantes ya que son escasos