Página 148 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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184-ENCEFALITIS AUTOINMUNE POR ANTICUERPOS ANTI-LG-1 CON UNA MANIFESTACIÓN
CLÍNICA SIMILAR A PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (PSP)
Sanatorio de la Trinidad Mitre
Rojas G, Da Prat De Magalhaes G, Lisei D, Bres Bullrich M, Sanchez de Paz P, Aldinio V, Persi G,
Gatto E
Introducción y objetivos:
La Encefalitis Autoinmune (EA) por anticuerpos anti-leucin rich Glioma
Inactivated -1 (AcLG-1) es una entidad recientemente descripta, respondedora a la inmunoterapia.
Las manifestaciones incluyen el compromiso límbico, amnesia y convulsiones, pudiendo ser
atípicas. El compromiso cognitivo puede manifestarse como deterioro cognitivo rápidamente
evolutivo (DCRE). En nuestra experiencia, es el primer caso descripto con presentación símil-PSP.
Objetivo: Describir un paciente con un cuadro progresivo de 12 meses de evolución sugestivo de
PSP, con diagnóstico confirmado de EA por AcLG-1
Material y Métodos:
Se describe un paciente de 61 años con DCRE, manifestaciones
neuropsiquiátricas, oftalmoplejía supranuclear, inestabilidad postural y parkinsonismo de 12
meses de evolución.
Resultados:
En el examen neurológico presentaba disartria, parálisis supranuclear en plano
vertical y parkinsonismo acinetorígido bilateral. La evaluación cognitiva demostró deterioro con
perfil subcortical. Las rutinas de laboratorio sin hallazgos relevantes, serologías para sífilis y HIV
negativas. La punción lumbar detectó pleocitosis (10 células) e hiperproteinorraquia (75 mg %).
Una evaluación extensa no demostró patología neoplásica. La resonancia magnética evidenciaba
moderada atrofia sin un patrón característico, el PET-fluorodopa demostró una reducción del
metabolismo en ambos núcleos putámenes con predominio posterior. Dada la rápida progresión
del cuadro se solicitó panel para EA en suero y LCR. El análisis para anticuerpos para los canales de
potasio voltaje dependiente tuvo un título de 1:32 (inmunohistoquimica). El estudio por cultivo
celular (CBA), confirmó la presencia de AcLG-1 (suero). Se inició terapia inmunomoduladora con
metilprednisolona e inmunoglobulina humana, sin mejoría clínica. Por ello, inició Rituximab con un
beneficio moderado en las evaluaciones neuropsicológicas y la escala de UPDRS.
Conclusiones:
Presentamos un caso muy atípico de EA por AcLG-1. Hay un interés creciente por los
diversos anticuerpos en cuadros de DCRE. Nuestro paciente denota la importancia de considerar,
dentro de los diagnósticos diferenciales, mecanismos inmunomediados en presencia de DCRE,
incluyendo diversos síndromes neurológicos (entre ellos la PSP).
185- HEMIESPASMO FACIAL IDIOPÁTICO VS SECUNDARIO A CONFLICTO NEUROVASCULAR.
IMPLICANCIAS TERAPÉUTICAS CON TOXINA BOTULÍNICA TIPO A
Servicio de Neurología, Hospital Italiano de Buenos Aires.