Página 173 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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Resultados:
Se evaluaron 35 pacientes, de los cuales 2 no toleraron el estudio. 69,7% mujeres.
Edad media al diagnóstico 67±10 (44-85). 30,3% eran de inicio bulbar. El 63% presentaba disfagia
clínica. La media de tiempo desde el diagnostico a la realización del FEESST fue de 9 meses (1-51).
Se observó correcto cierre del esfínter velopalatino en la mayoría de los pacientes. La movilidad
laríngea fue normal en todos los estudios. La severidad de la disfagia por FEEST fue leve en todos
los casos. Sólo 1 paciente tuvo laringitis posterior. De los pacientes sin disfagia clínica, más de la
mitad tuvo un FEESST patológico.
Conclusiones:
El FEESST permitió una mejor caracterización de la deglución en los pacientes con
ELA con disfagia, así como también permitió detectar alteraciones en los pacientes sin trastorno
clínico. La utilización de este método permitiría optimizar la terapia rehabilitatoria de la deglución
y la prevención de complicaciones.
217- DERMATOMIOSITIS JUVENIL CON CONTRACTURAS PRECOCES EN AUSENCIA DE CALCINOSIS
Htal. San Martin, Paraná, Prov. Entre Ríos
Valiero N., Santomil E., Roude G., Chaves M., Mackinnon A., Secchi M., Alves Pinheiro A.
Introducción y objetivos:
La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una miopatía autoinmune de la
infancia que además de cursar con debilidad de cinturas y alteraciones cutáneas, presenta otras
manifestaciones clínicas que difieren respecto del adulto, dentro de las cuales se destacan las
contracturas. Éstas se relacionan típicamente con la presencia de calcinosis en etapas tardías de la
enfermedad. Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de DMJ con contracturas
precoces y sin evidencia de calcinosis.
Material y Métodos:
Paciente de 15 años de sexo femenino, sin antecedentes patológicos que
consulta por cuadro de 3 meses de evolución caracterizado por disfagia y debilidad proximal de 4
miembros. Al examen se constató debilidad facial y de flexores de cuello 3/5, debilidad de cinturas
escapular 3/5 y pelviana 2/5. Se acompañaba de contracturas indoloras en 4 miembros,
predominantemente en superiores, las cuales limitaban significativamente su motilidad. Además
presentaba eritema malar, edema en manos y piernas y pápulas de Gottron.
Resultados:
Laboratorio: CPK 8.920 UI/L; VES 40mm; FAN 1/640. Electromiografía con
compromiso miopático y biopsia de músculo con cambios compatibles con dermatomiositis.
Radiografías de huesos largos y resonancia magnética de partes blandas que no evidenciaron
presencia de calcinosis. Se realizó tratamiento con pulsos de metilprednisolona continuando
ambulatoriamente con corticoides y metrotexate. El cuadro evoluciona favorablemente y con
mejoría significativa de las contracturas.
Conclusiones:
Presentamos un caso de DMJ atípico, en el cual se constató contracturas en etapa
temprana de la enfermedad, sin evidencia de calcinosis, y con recuperación significativa de las
mismas luego del tratamiento inmunomodulador. Cabe pensar que se trate de un caso en donde
las contracturas se relacionen con mecanismos diferentes, no asociados a calcinosis.