Página 216 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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Tkachuk V, Nadur D, Bustos A, Barros Martínez C, Matsubara JM, Ortega A, Paviolo JP, Balbuena
ME, Micheli F.
Introducción y objetivos:
La neuritis óptica (NO) es frecuente en enfermedades desmielinizantes,
y constituye un signo principal en el espectro Neuromielitis Óptica (NMOSD). La NO de NMOSD es
agresiva, bilateral, recurrente y el compromiso quiasmático es típico de esta entidad. Los
pacientes con NO recurrente que no cumplen criterios de NMOSD son caracterizados como RION
(Recurrent Isolated Optic Neuritis), o CRION (Chronic relapsing inflammatory Neuropathy) cuando
requieren inmunosupresión crónica. Presentan anticuerpos Anti-NMO negativos, su etiología no
está definida. Presentamos un caso y revisión bibliográfica.
Material y Métodos:
Paciente de sexo femenino, 57 años, dislipémica, tabaquista. Noviembre de
2014: NO izquierda sin tratamiento, secuela: amaurosis. Diciembre 2014: NO derecha, recibió
Metilprednisolona: recuperación total. A 15 días de suspensión de corticoides: NO derecha.
Recibió Metilprednisolona y plasmaféresis con buena respuesta, posteriormente corticoides orales
y Azatioprina. Noviembre 2015: suspensión de corticoides. Abril 2016: defecto campimétrico y
disminución de agudeza visual derecha, recibió Metilprednisolona y plasmaféresis. Recuperó la
agudeza visual, leve defecto campimétrico.
Resultados:
Resonancia de cerebro y órbitas: lesiones de sustancia blanca inespecíficas,
compromiso quiasmático y retroquiasmático izquierdo con refuerzo post gadolinio. Otros
estudios: anticuerpos Anti-NMO Cell Based Assay (CBA) e IFI negativos, Bandas Oligoclonales
negativas por isoelectroenfoque, factor anti-nuclear 1/320, rutina normal, serologías negativas,
trombofilia negativa, enzima convertidora de angiotensina negativa, anticuerpos anti-celiaquía
negativos.
Conclusiones:
Presentamos una paciente con NO recurrente y Anti-NMO negativos, con tres
episodios unilaterales y otro afectando quiasma y retroquiasma izquierdo. Esta afección es
ampliamente conocida en NMOSD, pero en la literatura existen escasos reportes de pacientes con
compromiso de esta región y Anti-NMO negativos (realizados por IFI). Se especula que estos
pacientes podrían formar parte del espectro NMO, por presentar un curso y recuperación similar.
Aunque con la nueva técnica de CBA aumentó la sensibilidad, estos podrían ser seronegativos, u
otros anticuerpos aún no conocidos estarían implicados en la fisiopatología.
271- LEUCOENCEFALOPATIA HEREDITARIA DIFUSA POR ESFEROIDES AXONALES (HDLS): PRIMER
REPORTE EN ARGENTINA
1.Servicio De Neurología-Hospital De Clínicas Jose De San Martin 2.Laboratorio De Neuropatología
Y Patología Neuromuscular 3.Consultorio Y Laboratorio De Neurogenética-Centro Universitario De
Neurología JM Ramos Mejia
Tkachuk V 1, Pacio G 1, Bustos A 1, Crespo Arizmendi M 1, Toneguzzo V 1, Paviolo JP 1, Calandra C