Página 239 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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con pirazinamida, etambutol, claritromicina, levofloxacina, fluconazol y dapsona. A los 14 días
posteriores evolucionó con deterioro del nivel de conciencia, tetraparesia y convulsiones. Una
nueva IRM evidenció infartos agudos en múltiples territorios y realce con el contraste de las
cisternas basales. La angioresonancia presentó estrechamientos arteriales de mediano y gran vaso
compatibles con vasculitis. Una nueva punción lumbar evidenció 162 células mononucleares,
hiperproteinorraquia, hipoglucorraquía y Ziehl-Neelsen positivo. Se inició tratamiento con
dexametasona, con mala evolución y óbito.
Conclusiones:
Este trabajo describe un caso de una complicación inusual de infección diseminada
por MAC en un paciente con SIDA con mala evolución. La presentación clínica y radiológica fue
similar a la evidenciada en los casos de infección por mycobacterium tuberculosis. El diagnóstico
diferencial es importante para iniciar el tratamiento adecuado.
300-¿LOS PACIENTES CON ENFERMEDAD DE FABRY PRESENTAN COMPROMISO COGNITIVO?
Hospital Español, Rosario-1- Hospital Italiano, Rosario-2-
Calabrese, Esteban -1- Jaurretche, Sebastian -2-
Introducción y objetivos:
La enfermedad de Fabry (EF), trastorno hereditario ligado al cromosoma
X caracterizado por la actividad deficiente de la enzima lisosomal alfa-galactosidasa A. Se
demostró evidencia marcada de síntomas neuropsiquiátricos y escasa sobre compromiso
cognitivo. Nuestro objetivo es estudiar los aspectos psicológicos y cognitivos en pacientes con EF
sin lesiones vasculares por resonancia magnética cerebral.
Material y Métodos:
Estudio prospectivo en pacientes con EF definido por el dosaje deficiente de
la enzima alfa-galactosidasa A, se definirá deterioro cognitivo valores 1,5 desvió estándar por
debajo de la media en 2 o más test neuropsicológicos. Se evaluara severidad de la enfermedad
mediante Índice Severidad de Mainz (IMSS). En evaluación neuropsicológica se utilizara inventario
depresión de Beck y escala ansiedad de Hamilton. Se realizara mini mental test como screening y
se evaluaran funciones ejecutivas, lenguaje, memoria, atención y praxias mediante test; fluidez
verbal fonológica (FVF) y semántica (FVS); Trail Making Test A y B (TMT A y TMT B), Stroop,
aprendizaje auditivo de Rey, vocabulario de Boston, PASAT 2” y 3”.
Resultados:
8 pacientes, 50% hombres, edad promedio 36,25 años, IMSS compromiso leve (<20). 5
pacientes ansiedad moderada (>15 escala de Hamilton) y 2 pacientes depresión moderada (>10
escala de Beck). Sin diferencias en valores BPI entre pacientes con o sin compromiso
neuropsiquiátrico. No se demostró alteraciones en el mini mental test. 5 pacientes presentaron
alteración TMT B y FVS compatible con compromiso funciones ejecutivas y 4 de estos, alteración
en lenguaje por compromiso asociado test de Boston.
Conclusiones:
La frecuencia de ansiedad es más alta y de depresión más baja en comparación
otros reportes El compromiso de funciones ejecutivas ya fue demostrado en estudios previos
(Fellgiebel et al). Estudios longitudinales son necesarios para conocer la real incidencia de
compromiso cognitivo en EF para implementar un tratamiento precoz.