Página 273 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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de 22.3 días. El compromiso del VII par craneal (93% vs 44%;p <0,001) y autonómico
(93%vs25%;p<0,001) fue mayor en el grupo UTI. Éstos también presentaron un MRCs (medical
research council score) de cuello 0.97 puntos peor (p<0,005) y un MRCs de seguimiento a los 6
meses, 5.5 puntos peor (p<0,001), respecto al grupo no UTI. El 50% (n=7) del grupo UTI requirió
IOT/ARM prolongada de los cuales 3 pacientes que realizaron VNI requirieron IOT. No hubo
diferencias en la capacidad vital de ingreso de los pacientes que requirieron IOT. Recibieron
tratamiento con gammaglobulina el 93% de los pacientes y plasmaféresis el 29% (21%
combinado). Ningún paciente falleció. Todos los pacientes requirieron rehabilitación al alta.
Conclusiones:
Hemos observado una mayor incidencia de debilidad bulbar al ingreso entre
aquellos pacientes que evolucionaron con falla respiratoria, disautonomía y requirieron UTI.
344- POLIRRADICULONEUROPATÍA INFLAMATORIA DESMIELINIZANTE CRÓNICA (CIDP) INFANTIL:
A PROPÓSITO DE UN CASO
Hospital Pedro De Elizalde.
Bayaut Natalia, Ivarola Paula, Mathieu Lidia, Piemonte Sandra, Binelli Adrian.
Introducción y objetivos:
La polirradiculoneuropatia inflamatoria desmielinizante crónica (CIPD) es
una enfermedad neuromuscular autoinmune de presentación infrecuente en niños, en la que los
linfocitos T desempeñan un papel dominante en la patogénesis inicial. Al igual que en adultos, los
miembros inferiores son los más afectados con síntomas de compromiso motor que prevalece
sobre lo sensitivo. A diferencia de los adultos, los niños con CIDP pueden tener asimetría en el
compromiso de los miembros afectados con clínica de inicio agudo o subagudo, seguido de una
mejoría monofásica o con recaídas- remisiones, más que un curso evolutivo insidioso y progresivo.
Objetivo: Presentación del caso de una paciente de 9 años con CIDP a pesar de ser una entidad
poco frecuente en la infancia.
Material y Métodos:
Descripción de la evolución del caso clínico y su respuesta al tratamiento con
examen físico, electromiograma (EMG) y estudios de líquido cefalorraquideo (LCR)
Resultados:
Niña de 9 años con clínica aguda de síndrome de Guillain- Barrè (SGB); LCR con 23
elementos, proteínas de 4,9 g/l y GM2 positivo con EMG con latencia prolongada y velocidad de
conducción disminuida. Recibió tratamiento con gammaglobulina con respuesta favorable y
remisión parcial y progresiva de la clínica. A partir del mes de su egreso, empieza con síntomas
solapados de debilidad en la marcha y a los dos meses se interna por recaída con el mismo cuadro
clínico inicial. Recibe nuevamente tratamiento con gammaglobulina con buena respuesta,
teniendo nueva recaída a los 5 meses de la primera. Con escasa respuesta al tratamiento con
glucocorticoides, tiene respuesta favorable con gammaglobulina.
Conclusiones:
Aunque es una enfermedad con baja prevalencia en la infancia (1/100.000), se debe
tener en cuenta el diagnóstico de CIDP ante un cuadro clínico inicial de síndrome de Guillain Barrè
de evolución atípica.