Página 45 - Suplemento 16 Congreso Argentino de Neurología

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Introducción y objetivos:
El Lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune
sistémica que puede afectar al sistema nervioso central y periférico. En 1999 el Colegio Americano
de Reumatología (ACR) definió 19 síndromes neuropsiquiátricos asociados al LES (NPLES). Dos
años después, Ainiala y colaboradores propusieron una modificación de los criterios para
aumentar su especificidad (descartaron los síndromes “menores”: cefalea, ansiedad, depresión
leve, deterioro cognitivo leve y neuropatía sin confirmación por electromiograma). El objetivo es
describir el motivo de consulta y/o derivación de los pacientes con LES al equipo de
Neuroinmunología, y su diagnóstico final aplicando los distintos criterios.
Material y Métodos:
Estudio descriptivo, retrospectivo. Se incluyeron todos los pacientes con LES
evaluados en forma ambulatoria o en internación por el equipo del consultorio de
Neuroinmunología, en el período 2013 - 2016. Se relevaron datos demográficos, motivos de
consulta/derivación, años de evolución, NPLES, patologías asociadas y diagnósticos alternativos
Resultados:
45 pacientes, 91.1% mujeres, edad: 44.6 años (±14.3). Años de diagnóstico de LES:
11.4 (±10.6). Síntomas de consulta/derivación más frecuentes: cefalea (44.4%) y queja cognitiva
(28.9%), debilidad en miembros inferiores y convulsiones (15.6 y 13.3%). El 73,3% cumplió criterios
de NPSLE según ACR: cefalea (17.8%), mielopatía (13.3%), deterioro cognitivo (8.9%),
convulsiones, psicosis, mononeuropatía (6,7%), polineuropatía (4,4%) y ansiedad, síndrome
desmielinizante, accidente cerebrovascular y neuropatía cranial (2,2%). Según criterios de Ainiala
el porcentaje de NPLES baja a 48,9%, siendo los más frecuentes la mielopatía, convulsiones,
psicosis y mononeuropatía. Diagnósticos alternativos en el 51,1% restante: cefalea (17,8%), queja
cognitiva (11,1%), deterioro cognitivo leve (4,4%), encefalopatía posterior reversible (4.4%),
ansiedad, discopatía lumbar, compresión medular tumoral, vértigo paroxístico benigno, canal
estrecho cervical y psicosis por esteroides (2.2%).
Conclusiones:
El porcentaje diagnosticado como NPLES varía considerablemente según los
criterios utilizados. La amplia variedad de diagnósticos alernativos obliga a estudiar a estos
pacientes en forma completa y sistemática antes de llegar a un diagnóstico definitivo.
57-DISTROFIA DE CINTURAS 1G (LGMD1G) CON VACUOLAS LINEADAS POR DEFECTO EN EL GEN
QUE CODIFICA LA RIBONUCLEOPROTEÍNA NUCLEAR HETEROGÉNEA TIPO D ( HNRNPDL) EN
CROMOSOMA 4Q21
1.Laboratorio de Neuropatología y Patología Neuromuscular,2. Instituto de Genética y de Biología
Molecular y Celular.illkirch .Francia,3 Unidad de Morfología Neuromuscular- Instituto de
Miologia,Pitié-Salpêtrière Paris, Francia, 4. Fundación Favaloro, Departamento de Neurología y
Enfermedades Neuromusculares, 5.Instituto de Investigaciones
Neurológicas,FLENI,6.Departamento de Patología, Hospital Durand.
1.Taratuto AL, 2.Lornage X , 3.Romero NB ,2. Laporte J , 4.Dubrovsky A, 5.Barroso F. 1.6,Saccoliti
María